Fibrodysplasia Ossificans Progressiva FOP | ACVR1(c.617G>A; R206H)
Bloggbild 23 april

2001 Dag 4. #17årpå17dagar

Want create site? Find Free WordPress Themes and plugins.

Efter den där chockupplevelsen med Hugos svullna mage och all ny information om FOP blev jag sjukskriven, jag kunde inte jobba på tre veckor. Som frisör måste man ju prata med sina kunder. Har man dessutom jobbat länge så känner man sina kunder väl och dom frågar såklart hur barnen mår. Men jag klarade inte sådana frågor utan att börja gråta. Men jag minns att jag sa till min mamma ”Jag fattar inte? Nu grinar jag inte för att det är läskigt och skelettet och det som händer med Hugo, men så fort jag tänker på att han aldrig kommer att kunna spela hockey så börjar jag grina???” hon svarar nåt klokt om att ”Det är ju helt naturligt för det är sånt vi tar för givet och saker som är självklara att ens barn skall kunna göra om dom vill”.

Men Hugo var faktiskt på dagis lite smått redan efter en vecka tror jag.  Hugo är en väldigt glad unge och han lekte och hade roligt trots dessa överlappande flare ups (smärtsamma svullnader) på högersidan. Och kraschlande på ryggen ett antal gånger när han körde den där förbannade bobbycaren som fanns på dagis som han älskade att åka på. Han hade en annan mindre och billigare variant hemma som däremot funkade superbra. Men det tog bara tre veckor från allt började till han förlorat rörligheten i höger axel och delvis nacken sedan fortsatte det över på vänster sida och ytterligare tre veckor senare var han stel i hela ryggen axlarna och nacken och han kunde kunde bara lyfta armarna lite ut åt sidorna och lite framåt. Den här tiden slutade sova hela nätterna. Han vaknade och skrek men när jag frågade om han hade ont så svarade han nej. Troligtvis gjorde det bara ont när han låg på ryggen men inte när jag tagit upp honom. Hugo kunde inte kramas längre, den där mjuka gosiga kramiga killen hade blivit både stel och ömtålig. Det gick inte att lyfta honom under armarna/armhålorna hela den delen och ryggen var han extremt känslig för tryck. Han orkade inte lyfta armarna och äta själv längre. Jag minns att han sa till Pelle ”pappa varför tappar jag bara legot heltiden” (Ja, han var grymt duktig på att prata och tidigt). Han byggde lego och skulle lyfta det och gå och visa Pelle men han bara tappade det.

Jag jobbade ju inte på 3 veckor men jag var på mötena på jobbet vi hade 1g/v. och jag minns en dialog första mötet efter maghändelsen när jag berättar om FOP och en av mina kollegor säger sån där klassisk kommentar ”…man tar ju hellre sjukdomen själv än att ens barn skall drabbas” jag minns så väl att jag svarar ”Näe!!! Fy fan det här är så hemskt så det skulle jag klara av, jag skulle inte byta om det så gick”. Fördelen att drabbas så tidigt som Hugo är ju att det blir en del av hans vardag. Han fick leva som vanligt i 2½år och vi fick lära känna Hugo som en fullt frisk unge och jag är otroligt tacksam för det. Lite tur hade vi också för vi hade ett möte inbokat med en handkirurg i januari angående hans tummar. Tanken var att Hugo skulle ha nån grej för att sträcka ut nån sena som dom trodde gjorde att tummarna föll rakt in i handflatorna. Det avbokade jag efter jag läst på IFOPAs hemsida.Vi hade en telefontid med Anders Wallin men Pelle fick ta det jag kunde inte prata utan att gråta. Jag bad honom be honom att fixa så jag fick komma och prata med ”någon”. I februari när jag börjat jobba igen fick jag tid hos en kurator och Pelle säger ”Jamen vad skall du dit och göra NU? Nu mår du ju bra”… ”Eh… jag vet inte? Men jag tror att det är bra och jag tror jag behöver prata med någon. Fast jag vet inte vad jag skall säga, men det löser sig väl.” Jag satt hos kuratorn i 2timmar och grinade i stort sett hela tiden fast det var bra för hon hade koll på en massa saker och jag fick bra stöd och hjälp, jag var hos henne flera gånger.

I den här vevan började jag och min kompis Cina att yoga på måndagskvällar och det var så otroligt skönt. Ganska fnissigt första gången och försöka ha koll på andning och kordinera armar, ben, tår, händer, huvud, fokus. Men det var helt perfekt för mig, en dryg timme där hjärnan inte hade en chans att tänka på Hugo eller FOP. När jag gick därifrån första gången kändes det som jag fått en helkroppsmassage. Och hjärnan… Ni vet den där känslan ”starta om datorn, stäng av och allt blir tyst, stannar och hamnar på rätt plats när den startar igen”. Det var en otroligt skön känsla av att vara ren i hjärnan och lugn i kroppen när jag gick därifrån. Yogan blev min terapi efter det, mina måndagar var heliga.

Vid den här tiden hade IFOPA en gästbok på sin hemsida. Min mamma läste i den och hittade en pappa från Sverige som hade skrivit ett inlägg. Det hade tydligen varit ett seminarium i USA i November -00 som dom varit på (Det var där dokumentären min svärmor sett på TV spelades in). Mamma ringde upp den pappan åt mig och gav honom mitt nummer. Sören, Pontus pappa, han ringde mig när jag stod i sovrummet och strök kläder. Det var ett jättepositivt samtal, vi bestämde att vi skulle träffas hemma hos dom i Stockholm. Jag fick namnet på Pontus läkare så att Hugos läkare kunde få någon att fråga som visste lite mer. Någon dag senare pratar jag med Hugos läkare och det visar sig att han är kompis med Pontus läkare och skulle på middag till honom på lördagen. På måndagen ringer Dr Anders Wallin upp mig ”Hugo får inte slå sig, han måste omgående ha en resurs på dagis som är som en hök”.

Nu! Nån gång i mars 2001 får vi alltså reda på att Hugo får verkligen inte slå sig. Jag pratar med förskolan och blir tvungen att ringa chefen på resursenheten och får till svar ”Ja, till hösten kan vi ordna det men inte så här mitt i terminen det finns inte en möjlighet” jag lärde mig då att budgeten för fsk och skola läggs ju liksom året innan. Men, nu var det ju så att Hugo MÅSTE! ha en resurs för det sa ju faktiskt till och med hans läkare med bestämdhet. Så det löste sig efter mycket informerande och bestämdhet från min sida. Samtidigt på SVT går programmet ”fråga doktorn” och det är det en person som skickat in en fråga om FOP. Det stod dessutom i TV tablån att dom skulle prata om FOP. Men det var så otroligt nonchalant svar och felaktigheter. Avslutades med en kommentar som lät nåt så här ”det är så ovanligt så det är nästan ingen som har så det är ju inte så mycket att prata om” sen släppte dom det. Vi var minst sagt upprörda i vår familj som levde mitt upp i detta allvar. Min mamma skickade ett mail med information om FOP till programmet angående de felaktigheter de förmedlat i TV men hon fick aldrig något svar. Jag var så irriterad… den där läkaren sitter i TV och alla mänskor som lyssnar tror ju blint på vad dom säger, dessutom ett sånt till synes seriöst program.

För övrigt lever vi på men jag slutar fika ihop med ett gäng mammalediga tjekompisar som har massa ungar i samma ålder. Eller fira midsommar ihop med det där stora gänget med alla barn som lekte, for omkring och hade skitkul. Det blev bara psykiskt jobbigt att vara i sällskap med mycket barn, jag fick sitta på golvet och ha koll på Hugo så han inte fick en leksak farande i ryggen eller snubbla på grejer eller började busa för vilt med de andra barnen, eller bli knuffad av misstag i kvällstrött lek och fnitter. Hugo får en hcp-cykel en trehjuling som han i slowmotion lyckas halvt ramla med när jag står en meter ifrån och bakhjulet åker ner i en sänka i asfalten och han får styret rakt in i armvecket/bröstet.  Vid den här tiden visste vi ju inte att vi skulle ha på is och jättehög dos med kortison och med lite tur kanske kunna hämma processen och den skelettbildningen. Så, alltså allt som hände då var ju liksom bara att acceptera och gilla läget. Man kan inte förhindra alla olyckor. man kan inte linda in ett barn i bomull dom måste ha roligt även om konsekvenserna ibland  inte är vettiga på nån skala alls.

Min mamma hon var däremot en grymt bra hjälpreda jag hade ju inte ork eller tid att sitta och lusläsa gamla inlägg i den där gästboken och blippa runt på IFOPAs hemsida. Men mamma upptäckte att den Tyska FOP organisationen skulle ha ett FOP möte i Valbert till sommaren. Så hon mailade och fråga om det fanns plats för oss och hon anmäler oss allihopa och mina föräldrar och även min syster. Kuratorn hjälper mig att hitta fonder att söka pengar ifrån och förklarar hur jag skulle bära mig åt för kunna göra en bra ansökan. Så tack till Solstickan, Gultbrunska Sterbhus stiftelsen och Majblommestiftelsen som alla tre det året bidrog till att vi hade råd att åka. I juli bilar vi ner till Valbert. Vi  stannar på Astrid Lindgrens värld på vägen och leker en dag och sover en natt. Sedan vidare ner och får sova i en husvagn hos en familj som Pelle kände genom jobbet. Sedan vidare med färja till Polen… Sen flera timmar i bil ner till Valbert. Ja, det var en lång resa men billigaste alternativet och det vi hade råd med. Vi får träffa den där specialisten Dr Fred Kaplan från Phildelphia, en läkarkonsultation på ett hotellrum tillsammans med andra läkare som var där och lärde sig mer om FOP.

Fred Kaplan förändrade allt, han kom in i livet och skapade ett enormt lugn i min kropp. Han hade svar på alla mina frågor. Han berättade om forskningen och hur vi kunde medicinera även om det inte går att bota FOP. Men att det var bra om Hugo tog ibuprofen 2-3ggr/dag regelbundet. För att både lindra smärtan och eftersom FOP startar som en muskelinflammation så kan det lindra även svullnaden lite, och även ta singulair som egentligen är en astmamedicin och hämmar inflammation/svullnad. Han förklarade att att man kunde ta kortison i jättehög dos i max 4dagar inom 24 timmar från en flare up har startat och har man tur så hämmar det bentillväxten. Det hade ju varit bra att veta då på våren när Hugo ramlade på cykelstyret. När vi kommer hem så skickar jag ett mail till Anders Wallin och knyter ihop honom med Fred Kaplan och berättar vad han sagt. Efter det så mailade jag alltid till Fred om jag hade frågor och en kopia till Anders Wallin så han skulle få läsa alla mina frågor. På så sätt så lärde vi oss och lär oss fortfarande båda två om hur vi ska hantera Hugo och hans FOP. För när det gäller FOP blir man aldrig fullärd. Det finns inte inte en exakt guide, för det är så många olika saker som spelar in. Kanske, eventuellt, troligtvis är ju vanliga ord när det gäller FOP fast även ordet ”MEN i det här fallet, just den här gången måste vi tänka på… därför att …”. Roligt när jag nu läser ett brev jag fick av Anders Wallin och han tackar för mailet och berättar att Hugos journal nu är inne i deras ”BMS-journal system som nu är digitalt”. Jag minns att jag hade en kund som var läkarsekreterare på den tiden och satt och förde in alla gamla pappersjournaler i systemet. Jag funderade då på den där luntan med papper vi hade kommit med i januari. Alla sällsynta journaler har nog det gemensamt, att dom är så fyllda med information så det kan vara lätt att missa de viktigaste.

Att åka till Tyskland och träffa andra med FOP var inte alls skrämmande för mig.  MEN! Jag ville ju absolut inte att Hugo skulle bli ”en av dom”. Det jag tyckt var läskigast innan var att käkarna kan låsa sig. Men när jag träffade vuxna med låsta käkar som både åt och pratade och dessutom visade sig vara helt vanliga levande människor med en enorm energi i ögonen. Det blev liksom inte lika läskigt som dom där stela kropparna jag sett på bilder eller i den där dokumentären som vi genom familjen i Stockholm fått en vhs kopia på. Fred Kaplan som satte sig på golvet och börja leka och prata med Hugo och mig i den stora hallen på konferensanläggningen. Att också få bekräftat att alla vuxna vi såg med deformerade kroppar hade sviter av felbehandlingar, operationer och okunskap. Insikten att om vi är försiktiga och kan undvika olyckor och felbehandlingar så kan ju Hugo hålla sig riktigt bra även om man aldrig kan förutspå vad hans spontana FOP har i åtanke för honom. Vi pratade om träning och man måste passa sig för träningsvärk men att att det är både bra och viktigt att röra på sig. Röra sig i vatten för att skapa en rörlighet runt FOP skelettet och att sjunga det är bra för lungorna, Hugo har väl mer hållit sig till att skrika än sjunga iof. Hursomhelst det var sååååå skönt och Fred berättade att han gärna skulle komma till Sverige för han hade aldrig varit där och träffat patienter tidigare. Jag åkte hem därifrån med ett helt nytt lugn i kroppen.

Men… fan! några veckor senare får Hugo en svullnad på halsen. Jag upptäcker den på morgonen, Hugo mår hur bra som helst inte ett dugg besvärad han leker och är jätteglad som vanligt. Jag tittar på Hugo andas och tänker ”Hugo mår bra, han har inget ont men då kan väl för fan inte jag bryta ihop” (som ni märker så svär jag ganska mycket när jag tänker ;)). Det var läskigt och vi hade kortison hemma. MEN! Det var ingen som berättat hur man skulle ge en 3åring kortisontabletter och jag hade ju inte så lång tid på mig och vem skall jag ringa? Alltså… när man blir sådär chockad och oförberedd så funkar inte hjärnan helt hundra. Hugo fick inget kortison den gången. Det gick bra, svullnaden gick ner efter ett tag. Men det här var en väldigt jobbig tid. När man har ett barn med FOP som snubblar, går emot dörrposter och det liksom bara håller på hela tiden på ryggen (där kan man inte medicinera med kortison för hjälper inte. Det håller på för länge och dosen är för hög för att använda ofta). Man har en konstant spänning i kroppen, man är alltid påslagen och om han snubblade till så exploderade som från en klump inne i magen och strålade ut i hela kroppen som en jättestöt. Enda gången jag kunde koppla av var när jag var på jobbet och när Hugo sov. Det var otroligt skönt att jobba, tänka på annat och ta hand om kunderna och deras hår. Det var ju liksom sånt jag hade kontroll på och var trygg med. På jobbet fick jag även skratta mycket, många roliga kunder och säljare och arbetskamrater.

I September åker Pelle och jag till Egypten på semester utan barn. En välförtjänt ledighet från FOP. Jag hade lite svårt att äta frukost var stressad, orolig lite lätt illamående på morgnarna. men sen när jag väl kom igång och vi var iväg och snorklade, bada, sola, åkte till Luxor och Konungarnas dal och minibåt över Nilen så hade vi det så himla skönt. Att slippa allt ansvar. Vad som än händer så kan man ju faktiskt inte göra något när man är borta. Mina föräldrar hade ju mailadress till Fred Kaplan om det skulle hända nåt och dom kunde ringa Pelles mobil haha JA! Han hade ju fått en sån via jobbet. Teknikutvecklingen går framåt. Men att komma hem efter den resan… Jag tyckte det var fruktansvärt tungt att komma hem till allt ansvar och den här oron. Jag var nästan förbannad att vi varit iväg och fått en vecka och känna på ett vanligt liv igen. Det blev så märkbar kontrast, jag vägrade åka iväg på flera år. Jag ville verkligen inte komma hem och må så där dåligt och längta tillbaka till ett vanligt liv. Det var enklare att vara i det hela tiden för då blev det ju vår vardag. Men jag minns när jag gick förbi tågstationen hem från jobbet och Stockholm-Arlandatåget stod på stationen och helt plötsligt förstod jag…. ”De där människorna som går iväg och köper tidningen men aldrig mer kommer hem igen”. Jag var så sugen på att kliva på tåget, slippa ifrån allt ansvar och all oro…Att bara dra! Men vad skulle hända med Hugo då? Jag skulle ju verkligen aldrig kunna komma tillbaka om jag gjorde det. Jag gick hem, jag satt vid datorn varje kväll när Hugo sov och läste på foponline som är IFOPAs mailgrupp. Jag lärde mig saker om vad som kunde hända, alla frågor och svar från föräldrar och vuxna med FOP, allt på Engelska. Det var en trygghet att det alltid fanns någon därinne i datorn. Jag försökte få reda på ALLT för att slippa få den där chocken när något oväntat händer. Istället leva med känslan att vara glad för allt som inte händer Hugo. Det tog ganska lång tid innan jag själv började fråga något, det var läskigt att skriva på Engelska. I början så läste jag bara men efter en tid började jag skriva och helt plötslig var jag en av dem som hade svar på frågor. Min FOP värld var i datorn och på nåt vis så fanns den inte på Svenska. Jag hade inte ett uns ordförråd om hur man hanterar FOP på Svenska. Allt var på Engelska, alla mina frågor och alla svar jag fick.

Storebror Kazper går i första klass och bad om att få gå hem själv en timme innan Pelle och Hugo kommer hem, så han kunde göra sina läxor i fred och få en lugn stund. Det var inte helt enkelt att komma hem med en trött Hugo som trots allt är en helt vanlig mentalt fullt frisk lillebror (läs en j-a pain in the ass ibland) och samtidigt laga mat. Att helt plötsligt ha två söner som liksom inte får bråka och puckla på varandra, så där som vanliga brorsor gör, inte ens om lillebror kastar en hård bil i huvudet en. Men, livet snurrar på och jag anpassar mina arbetstider så att det skulle passa den resurs som verkligen ville jobba med Hugo. En manlig resurs som hade varit vikarie ganska mycket innan Hugos FOP bröt ut. Han jobbade under julen året innan och sedan på sportlovet så han insåg ju verkligen vad som hänt och vad det handlade om. Samtidigt som han kände Hugo. Det var jätteskönt. Han var dessutom i stort sett aldrig borta från jobbet. Men vi hade ordentlig struktur på dagis vem som skulle ta Hugo om han var borta.

Justja, när vi kom hem från Tyskland så översatte jag information från IFOPAs hemsida. Jag fick hjälp av Volymkopia att göra en ”Hugo lapp” (se bild nedan) som jag lät trycka upp. På baksidan av lappen var det info om hur man kunde donera till IFOPA och forskningen men den lät jag vara samma som IFOPAs på Engelska. Jag gillade inte att prata om FOP men jag ville informera, det är så viktigt att alla runt Hugo vet att han inte får slå sig. Och mina kunder frågade ju av omtänksamhet. Då var det var så skönt att bara kunna ge en lapp så fick dom information. Den lappen delade vi också ut till alla föräldrar på dagis. Vid den tiden klarade jag inte av att prata om FOP inför föräldrarna eller barnen. Så det fick personalen göra efter bästa förmåga och med hjälp av den lappen. Barn är ändå kloka och duktiga när dom får veta att en kompis är ”ömtålig” och Hugo lärde sig utveckla hörsel och vidvinkelseende väldigt tidigt för att undvika extra smärta på ryggen, den var extremt känslig under lång tid. Så fort han hörde någon röra sig fort på dagis så stannade han och vände ryggen mot väggen för att skydda sig.

Hugo fick en specialstol både hemma och på dagis som var på hjul men som gick att spärra. Det var skönt, han satt liksom fast vid matbordet så man kunde vara lugn. Den gick att höja och sänka och hade fotplattor som han kunde stå på. Exempelvis vid vid diskbänken och leka med vatten, så stod han säkert och om han tappade balansen så satte han sig bara på rumpan på den mjuka stolen. Han var ju stark i magen, vi lät honom träna på att ramla och ta emot sig i vår vattensäng som vi hade på den tiden. Han fick jobba med att försöka krypa på golvet, inte helt enkelt när man inte kan lyfta armarna så högt. Men vi försökte hitta alla möjliga olika sätt att få in träning i lek på olika sätt. Att se till att han jobbade lika mycket med höger som vänster sida för att växa så rak som möjligt. Han började badträning på barnhabiliteringen och vi såg till att han fick bada på andra ställen när dom hade stängt och vi inte fick så många tider i veckan som han behövde. Vi lyckades även hitta en tjock dunjacka till Hugo den vintern, det kändes som han hade i alla fall ett litet skydd då… Det här blev ett lååångt inlägg, men jag ville få med så mycket som möjligt av det här året. För de här händelserna har påverkat mig och gjort mig till den jag är idag. Det här årets händelser är många anledningar och frön till det som kommer att växa fram senare. Men här ned kommer lite sköna bilder från 2001 och här hittar du FOP bilder på Hugo.

I morgon blir det ett nytt år igen 😉
Om du har läst ända hit, så vill jag verkligen passa på att säga TACK!!! För att du läser.

17dagar17ar 4.2 17dagar17ar 4.4 17dagar17ar 4.3 17dagar17ar 4.1

⇒ Dag 5. 2002 

Välkommen att anmäla dig till #FOP23April Plaza hotel 12.30-16.00

Marie H Fahlberg –  @lilbellulaJewelry
Stötta FOP forskningen via Bankgiro 5823-7140. Eller IFOPA.

  • Utsedd till årets eldsjäl av VH Assistans 2013.
  • Vinnare av IFOPAs Jennie Peeper Outstanding International Leadership Award 2012.
  • Nominerad till David Legas stipendium 2012.

Stöd FOP-drabbade genom bidrag till FOP-forskningen

Bankgiro 5823-7140. Insamlingsstatus 2/4-2015.  11655:-

Did you find apk for android? You can find new Free Android Games and apps.

Inga kommentarer

Skicka kommentar