Fibrodysplasia Ossificans Progressiva | ACVR1(c.617G>A; R206H) = Klassisk FOP
Want create site? Find Free WordPress Themes and plugins.

Det ena utesluter inte det andra. Akutkort för FOP & ICE Taggisar® Varningsinformation och Medicinska riktlinjer för FOP

FOP | Fibrodysplasia Ossificans Progressiva påskyndas av trauma.
Inklusive intramuskulära injektioner. Standard procedurer kan orsaka flare ups. Behandla patienten varsamt i alla situationer och förhindra fall. Att rädda liv ska dock alltid prioriteras. FOP flare ups orsakar sällan en livshotande situation. Men skelettbildning över leder till följd av en flare up orsakar invaliditet och förloppet är snabbt. Flare ups kan i vissa fall hävas inom 24 timmar.

  • MEDICINSKA RIKTLINJER för FOP & pdf att ladda ner KLICKA HÄR.
  • FOP information sammanfattning klicka här.
  • Kontaktinformation FOP experter & koordinator klicka här.

VARNINGSINFORMATION

Vänligen följ alltid dessa riktlinjer, om tiden tillåter kontakta expertkunnig FOP läkare. Detta rekommenderas starkt med tanke på potentiella risker vid alla kirurgiska och medicinska ingrepp.

  1. Undvik ingrepp som ger djupa vävnadsskador: inklusive i.m. (intramuskulära) injektioner såvida det inte är nödvändigt för patientens överlevnad. i.m.  injektioner kommer sannolikt att orsaka en ”flare-up” med benbildning som följd.
  2. Stabilisera & Behandla: venpunktion, subkutan och intravenös behandling är OK. Erfaren personal eller guidad i.v.-placering rekommenderas starkt.
  3. Perifera venkatetrar är tillåtna: Använd tunnast möjliga nål och undvik stas om möjligt, annars endast lätt tryck kort tid. Undvik centrala venösa infarter såvida det inte är nödvändigt för patientens överlevnad.
  4. Vid allvarligt trauma behandla omedelbart med kortikosteroider, Prednisolon 2 mg/kg/dag maxdos 100 mg/dag (oralt) eller metylprednisolon 1,6 mg/kg/dag (i.v.) i 4 dagar. Utvärdera för andra potentiella orsaker till flare up, t.ex. infektion (medicinkarta sid 93. klicka här)
  5. Försiktighetsåtgärder vid intubation: Lederna i nacken är ofta helt eller delvis låsta vid FOP. Käkleden har troligtvis begränsad rörlighet eller är helt låst. Även om käken är rörlig är den extremt mottaglig för trauma. Manipulera inte passivt. Om icke-invasiv tillgång till luftvägarna inte är möjlig, säkra luftvägen med fiberoptisk nasotrakeal intubation av en erfaren anestesiolog. En kirurg bör vara på plats för att utföra trakeostomi om det indikeras. Steroider bör ges om intubation utförs.
  6. Att konsultera expertkunnig läkare rekommenderas starkt med hänsyn till de risker kirurgiska och medicinska ingrepp kan medföra.

Vävnadsprover behövs till FOP laboratoriet:

Vävnadsprover som tillvaratas i samband med nödsituationer eller kirurgi är ovärderliga för FOP forskningen. Om en person med FOP måste genomgå en sådan process kan vävnadsprover tas utan att det medför någon extra risk. Även skärsår som behöver sys och djupa vävnadsskador kan ge en sådan möjlighet. Kontakta Dr. Eileen Shore för instruktioner om hur man tillvaratar levande vävnadsprover. Om tid ej finns att ringa ett telefonsamtal men vävnad är tillgänglig:

  1. Hacka prover I små bitar inte större än som avklipp från en nagel.
  2. Placera direkt i ett sterilt provrör med steril koksaltlösning och en märkt etikett.
  3. Försegla röret väl så det inte läcker.
  4. Paketera det så det inte skadas under transport
  5. Skicka det i rumstemperatur med Federal Express till:
    Drs. Kaplan and Shore. Univ. of Pennsylvania, Ortho. Dept., 424 Stemmler Hall, 36th and Hamilton Walk, Philadelphia, PA 19104-6081
  6. Skicka mail till Dr Shore och Dr Kaplan att vävnadsprov har sänts & lämna uppgifter om patienten och vilken typ av vävnad det gäller.
    kontaktinformation klicka här.

National Geographics 4 minuters-video om FOP (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) Klicka här


Stöd FOP-forskningen via Svenska FOP-föreningens insamling.

Bankgiro 5823-7140 • Swishnr 1236402630.

Did you find apk for android? You can find new Free Android Games and apps.